Pseudotumori i hundës
Pseudotumori inflamator (IPT) ose tumori miofibroblastik inflamator (IMT) është një lezion i rrallë, histologjikisht beninje, por lokalisht agresiv i hundës dhe sinuseve paranazale që erodion kockën, shtrihet në orbitë dhe bazën e kafkës, dhe klinikisht dhe radiologjikisht imiton tumorin malinj. Diagnoza është ekskluzivisht patohistologjike.
Çfarë do të thotë ky term?
Termi 'pseudotumor' tregon një lezion që duket si tumor — si në CT ashtu edhe klinikisht — por nuk është malinj. Histologjikisht bëhet fjalë për proliferim të miofibroblasteve fusiforme në stroma inflamatore të pasur me qeliza plazmatike, limfocite dhe eozinofile. Ekzistojnë dy nëntipe kryesore:
- IPT (Inflammatory Pseudotumor) — emërtim i vjetër; proliferim histiocitar me infiltrat inflamator; ALK-negativ
- IMT (Inflammatory Myofibroblastic Tumor) — emërtim i ri; proliferim miofibroblastik; ALK+ në ~50% të rasteve; pak më agresiv
Kur është i rëndësishëm në praktikë?
Pseudotumori është klinikisht i rëndësishëm sepse:
- Radiologjikisht dhe klinikisht imiton karcinomën, limfomën ose sarkomën — çon në diagnozë të gabuar
- Erodion kockën dhe shtrihet në orbitë → diplopi, proptosis, humbje e shikimit
- Mund të recidivizojë pas rezeksionit të paplotë
- Nëntipja IMT (ALK+) mund të metastazojë në raste të rralla
Cilat janë simptomat ose gjendjet e lidhura?
Simptomat tipike të pseudotumorit të hundës dhe sinuseve:
- Obstruksion nazal njëanësor
- Gjakderdhje nga hunda (epistaksa)
- Dhimbje fytyre dhe/ose syri
- Proptosis (dalja e kokrrizës së syrit)
- Diplopi (shikim i dyfishtë)
- Humbja e nuhatjes (anosmia)
Si diagnostikohet ose vlerësohet?
Diagnoza e pseudotumorit kërkon konfirmim patohistologjik me biopsi. Gjetjet radiologjike (CT/MRI) janë sugjeruese, por jo diagnostike:
- CT: masë heterogene me erozion kocke
- MRI: masë hipointensive T2 (komponenta fibrotike)
- IHK: ngjyrosja ALK, CD68, SMA, IgG4
- Përjashtoni: karcinomën, limfomën, GPA, IgG4-RD, sarkoidozën
Si të dallojmë nga gjendjet e ngjashme?
Pseudotumori duhet të dallohet nga:
- Karcinoma e sinuseve — malinj; CK+, p40+; invazion agresiv
- NK/T limfom (ENKTL) — EBV+; CD56+; destruksion i vijës së mesme
- IgG4-RD — Qeliza plazmatike IgG4+ >10/HPF; fibroza storiformike; i përgjigjet steroideve
- GPA (Wegener) — c-ANCA+; granuloma nekrotizuese; sëmundje sistemike
Përmbajtje të lidhura në portal
Eksploroni faqet e detajuara, algoritmet dhe mjetet edukative të lidhura me këtë term.