Miofibroblast
Miofibroblasti është një qelizë mezenkimale e specializuar që kombinon karakteristikat e fibroblastit (prodhimi i kolagjenit dhe matricës ekstracelulare) dhe qelizës muskulore të lëmuar (kontraktilitet, ekspresioni i α-SMA). Është kyçe në shërim të plagëve, sëmundjeve fibrotike dhe tumorigenezës — veçanërisht në tumorin miofibroblastik inflamator (IMT).
Çfarë do të thotë ky term?
Miofibroblastet formohen nga aktivizimi i fibroblasteve nën ndikimin e TGF-β1 dhe stresit mekanik. Njihen nga ekspresioni i α-aktinës muskulore të lëmuar (α-SMA) — markeri i përdorur në diagnostikën imunohistokimike. Në fiziologjinë normale marrin pjesë në kontraktimin e plagës dhe rimodelimin e indit, pastaj i nënshtrohen apoptozës. Në kushte patologjike mbijetojnë dhe shkaktojnë:
- Fibrozën e organeve (mëlçia, mushkëritë, veshkat, sinuset)
- Tumorin miofibroblastik inflamator (IMT) — proliferim beninje i miofibroblasteve
- Sëmundjen IgG4-RD — përgjigje fibrotike me qeliza plazmatike IgG4+
Kur është i rëndësishëm në praktikë?
Miofibroblasti është klinikisht i rëndësishëm në kontekstin e:
- Diagnozës IMT — pozitiviteti α-SMA konfirmon diferencimin miofibroblastik
- Dallimit nga karcinoma (CK-negativ) dhe limfoma (CD45-negativ)
- Përgjigjes terapeutike — IMT me mutacion ALK i përgjigjet krizotinibit
Cilat janë simptomat ose gjendjet e lidhura?
Proliferimi miofibroblastik në hundë dhe sinuse shkakton:
- Obstruksion nazal progresiv
- Erozion kocke dhe zgjerim në orbitë
- Kondensim fibrotik i indit — masë e fortë, e parezistueshme
Si diagnostikohet ose vlerësohet?
Diagnostika imunohistokimike e miofibroblasteve:
- α-SMA (α-smooth muscle actin) — pozitiv; konfirmon diferencimin miofibroblastik
- ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) — pozitiv në ~50% IMT; parashikon përgjigjen ndaj krizotinibit
- Vimentin — pozitiv (markeri mezenkimal)
- CK, CD45, S100, CD34 — negativë (përjashtojnë karcinomën, limfomën, tumoret nervore)
Si të dallojmë nga gjendjet e ngjashme?
- Fibroblasti — nuk ka α-SMA; nuk kontraktohet; vetëm prodhon ECM
- Qeliza muskulore e lëmuar — α-SMA+, por pa karakteristika fibroblastike; në muret vaskulare
- Qeliza mioepiteliale — α-SMA+, CK+; në gjëndra; nuk është mezenkimale
Përmbajtje të lidhura në portal
Eksploroni faqet e detajuara, algoritmet dhe mjetet edukative të lidhura me këtë term.