Pseudotumor nosu
Vnetni pseudotumor (IPT) ali vnetni miofibroblastični tumor (IMT) je redka, histološko benigna, a lokalno agresivna lezija nosu in paranazalnih sinusov, ki erodira kost, se širi v orbito in bazo lobanje ter klinično in radiološko posnema maligni tumor. Diagnoza je izključno patohistološka.
Kaj ta pojem pomeni?
Izraz 'pseudotumor' označuje lezijo, ki izgleda kot tumor — tako na CT kot klinično — a ni maligna. Histološko gre za proliferacijo vretenastih miofibroblastov v obilni vnetni stromi s plazmociti, limfociti in eozinofili. Obstajata dva glavna podtipa:
- IPT (Inflammatory Pseudotumor) — starejši naziv; histiocitna proliferacija z vnetnim infiltratom; ALK-negativen
- IMT (Inflammatory Myofibroblastic Tumor) — novejši naziv; miofibroblastična proliferacija; ALK+ v ~50% primerov; nekoliko bolj agresiven
Kdaj je pomemben v praksi?
Pseudotumor je klinično pomemben, ker:
- Radiološko in klinično posnema karcinom, limfom ali sarkom — vodi do napačne diagnoze
- Erodira kost in se širi v orbito → diplopija, proptoza, izguba vida
- Lahko recidivira po nepopolni resekciji
- Podtip IMT (ALK+) lahko v redkih primerih metastazira
Kateri so povezani simptomi ali stanja?
Tipični simptomi pseudotumorja nosu in sinusov:
- Enostranska nazalna obstrukcija
- Krvavitev iz nosu (epistaksa)
- Bolečina v obrazu in/ali očesu
- Proptoza (izbočenje zrkla)
- Diplopija (dvojni vid)
- Izguba vonja (anozmija)
Kako se diagnosticira ali oceni?
Diagnoza pseudotumorja zahteva patohistološko potrditev z biopsijo. Radiološke ugotovitve (CT/MRI) so sugestivne, a ne diagnostične:
- CT: heterogena masa z erozijo kosti
- MRI: T2 hipointenzivna masa (fibrozna komponenta)
- IHK: barvanje ALK, CD68, SMA, IgG4
- Izključiti: karcinom, limfom, GPA, IgG4-RD, sarkoidozo
Kako razlikovati od podobnih stanj?
Pseudotumor je treba razlikovati od:
- Karcinom sinusov — maligni; CK+, p40+; agresivna invazija
- NK/T limfom (ENKTL) — EBV+; CD56+; destrukcija srednje linije
- IgG4-RD — IgG4+ plazmociti >10/HPF; storiformna fibroza; odziva se na steroide
- GPA (Wegener) — c-ANCA+; nekrotizirajoči granulomi; sistemska bolezen
Povezane vsebine na portalu
Raziščite podrobne strani, algoritme in izobraževalna orodja, povezana s tem pojmom.