Miofibroblast
Miofibroblast je specializirana mezenhimalna celica, ki združuje značilnosti fibroblasta (produkcija kolagena in zunajceličnega matriksa) in gladkomišične celice (kontraktilnost, ekspresija α-SMA). Ključna je pri celjenju ran, fibroznih boleznih in tumorigenezi — zlasti pri vnetnem miofibroblastičnem tumorju (IMT).
Kaj ta pojem pomeni?
Miofibroblasti nastanejo z aktivacijo fibroblastov pod vplivom TGF-β1 in mehanskega stresa. Prepoznamo jih po ekspresiji α-gladkomišičnega aktina (α-SMA) — označevalca, ki se uporablja v imunohistokemični diagnostiki. V normalni fiziologiji sodelujejo pri krčenju rane in preoblikovanju tkiva, nato pa podlegajo apoptozi. V patoloških stanjih preživijo in povzročijo:
- Fibrozo organov (jetra, pljuča, ledvice, sinusi)
- Vnetni miofibroblastični tumor (IMT) — benigna proliferacija miofibroblastov
- Bolezen IgG4-RD — fibrozni odziv z IgG4+ plazmociti
Kdaj je pomemben v praksi?
Miofibroblast je klinično pomemben v kontekstu:
- Diagnoze IMT — pozitivnost α-SMA potrjuje miofibroblastično diferenciacijo
- Razlikovanja od karcinoma (CK-negativen) in limfoma (CD45-negativen)
- Terapevtskega odziva — IMT z ALK mutacijo se odziva na krizotinib
Kateri so povezani simptomi ali stanja?
Miofibroblastična proliferacija v nosu in sinusih povzroča:
- Progresivno nazalno obstrukcijo
- Erozijo kosti in širjenje v orbito
- Fibrozno zgoščevanje tkiva — trda, neustavljiva masa
Kako se diagnosticira ali oceni?
Imunohistokemična diagnostika miofibroblastov:
- α-SMA (α-smooth muscle actin) — pozitiven; potrjuje miofibroblastično diferenciacijo
- ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) — pozitiven v ~50% IMT; napoveduje odziv na krizotinib
- Vimentin — pozitiven (mezenhimalni označevalec)
- CK, CD45, S100, CD34 — negativni (izključujejo karcinom, limfom, živčne tumorje)
Kako razlikovati od podobnih stanj?
- Fibroblast — nima α-SMA; se ne krči; samo producira ECM
- Gladkomišična celica — α-SMA+, a brez fibroblastnih značilnosti; v žilnih stenah
- Mioepitelna celica — α-SMA+, CK+; v žlezah; ni mezenhimalna
Povezane vsebine na portalu
Raziščite podrobne strani, algoritme in izobraževalna orodja, povezana s tem pojmom.