Pseudotumor nosa i sinusa
Upalni pseudotumor (IPT) ili upalni miofibroblastični tumor (IMT) je rijetka, histološki benigna, ali lokalno agresivna lezija nosa i paranazalnih sinusa koja erodira kost, širi se u orbitu i lubanjsku bazu, te klinički i radiološki imitira maligni tumor. Dijagnoza je isključivo patohistološka.
Što taj pojam znači?
Naziv 'pseudotumor' označava leziju koja izgleda kao tumor — i na CT-u i klinički — ali nije maligna. Histološki se radi o proliferaciji vretenastih miofibroblasta u obilnoj upalnoj stromi s plazma stanicama, limfocitima i eozinofilima. Postoje dva glavna podtipa:
- IPT (Inflammatory Pseudotumor) — stariji naziv; histiocitna proliferacija s upalnim infiltratom; ALK-negativan
- IMT (Inflammatory Myofibroblastic Tumor) — noviji naziv; miofibroblastična proliferacija; ALK+ u ~50% slučajeva; nešto agresivniji
Kada je važan u praksi?
Pseudotumor je klinički važan jer:
- Radiološki i klinički imitira karcinom, limfom ili sarkom — vodi do pogrešne dijagnoze
- Erodira kost i širi se u orbitu → diplopija, proptozis, gubitak vida
- Može recidivirati nakon nepotpune resekcije
- IMT podtip (ALK+) može metastazirati u rijetkim slučajevima
Koji su povezani simptomi ili stanja?
Tipični simptomi pseudotumora nosa i sinusa:
- Jednostrana nazalna opstrukcija
- Krvarenje iz nosa (epistaksa)
- Bol u licu i/ili oku
- Proptozis (isturanje očne jabučice)
- Diplopija (dvostruki vid)
- Gubitak mirisa (anosmija)
Kako se dijagnosticira ili procjenjuje?
Dijagnoza pseudotumora zahtijeva patohistološku potvrdu biopsijom. Radiološki nalazi (CT/MRI) su sugestivni, ali ne dijagnostički:
- CT: heterogena masa s erozijom kosti
- MRI: T2 hipointenzivna masa (fibrozna komponenta)
- IHK: ALK, CD68, SMA, IgG4 bojenje
- Isključiti: karcinom, limfom, GPA, IgG4-RD, sarkoidozu
Kako razlikovati od sličnih stanja?
Pseudotumor se mora razlikovati od:
- Karcinom sinusa — maligni; CK+, p40+; agresivna invazija
- NK/T limfom (ENKTL) — EBV+; CD56+; destrukcija srednje linije
- IgG4-RD — IgG4+ plazma stanice >10/HPF; storiformna fibroza; odgovara na steroide
- GPA (Wegener) — c-ANCA+; nekrotizirajući granulomi; sistemska bolest
Povezani sadržaji na portalu
Istražite detaljnije stranice, algoritme i edukativne alate vezane uz ovaj pojam.