Miofibroblast
Miofibroblast je specijalizirana mezenhimalna stanica koja kombinira karakteristike fibroblasta (produkcija kolagena i ekstracelularnog matriksa) i glatkomišićne stanice (kontraktilnost, ekspresija α-SMA). Ključna je u cijeljenju rana, fibroznim bolestima i tumorigenezi — posebno u upalnom miofibroblastičnom tumoru (IMT).
Što taj pojam znači?
Miofibroblasti nastaju aktivacijom fibroblasta pod utjecajem TGF-β1 i mehaničkog stresa. Prepoznaju se po ekspresiji α-glatkomišićnog aktina (α-SMA) — markera koji se koristi u imunohistokemijskoj dijagnostici. U normalnoj fiziologiji sudjeluju u kontrakciji rane i remodelingom tkiva, a zatim podliježu apoptozi. U patološkim stanjima preživljavaju i uzrokuju:
- Fibrozu organa (jetra, pluća, bubrezi, sinusi)
- Upalni miofibroblastični tumor (IMT) — benigna proliferacija miofibroblasta
- IgG4-vezanu bolest — fibrozni odgovor s IgG4+ plazma stanicama
Kada je važan u praksi?
Miofibroblast je klinički važan u kontekstu:
- Dijagnoze IMT — α-SMA pozitivnost potvrđuje miofibroblastičnu diferencijaciju
- Razlikovanja od karcinoma (CK-negativan) i limfoma (CD45-negativan)
- Terapijskog odgovora — IMT s ALK mutacijom odgovara na krizotinib
Koji su povezani simptomi ili stanja?
Miofibroblastična proliferacija u nosu i sinusima uzrokuje:
- Progresivnu nazalnu opstrukciju
- Eroziju kosti i širenje u orbitu
- Fibrozno zbijanje tkiva — tvrda, nerezirajuća masa
Kako se dijagnosticira ili procjenjuje?
Imunohistokemijska dijagnostika miofibroblasta:
- α-SMA (α-smooth muscle actin) — pozitivan; potvrđuje miofibroblastičnu diferencijaciju
- ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) — pozitivan u ~50% IMT; predviđa odgovor na krizotinib
- Vimentin — pozitivan (mezenhimalni marker)
- CK, CD45, S100, CD34 — negativni (isključuju karcinom, limfom, živčane tumore)
Kako razlikovati od sličnih stanja?
- Fibroblast — nema α-SMA; ne kontrahira; samo producira ECM
- Glatkomišićna stanica — α-SMA+, ali nema fibroblastnih karakteristika; u vaskularnim stijenkama
- Mioepitelna stanica — α-SMA+, CK+; u žlijezdama; nije mezenhimalna
Povezani sadržaji na portalu
Istražite detaljnije stranice, algoritme i edukativne alate vezane uz ovaj pojam.