Miofibroblast
Миофибробластот е специјализирана мезенхимална клетка која ги комбинира карактеристиките на фибробластот (продукција на колаген и екстрацелуларен матрикс) и клетката на мазна мускулатура (контрактилност, експресија на α-SMA). Клучна е во зараснување на рани, фиброзни болести и туморигенеза — особено во инфламаторниот миофибробластичен тумор (IMT).
Што значи овој поим?
Миофибробластите настануваат со активација на фибробластите под влијание на TGF-β1 и механички стрес. Се препознаваат по експресијата на α-мазномускулен актин (α-SMA) — маркер кој се користи во имунохистохемиска дијагностика. Во нормалната физиологија учествуваат во контракцијата на раната и ремоделирање на ткивото, а потоа подлежат на апоптоза. Во патолошки состојби преживуваат и предизвикуваат:
- Фиброза на органи (черен дроб, бели дробови, бубрези, синуси)
- Инфламаторен миофибробластичен тумор (IMT) — бенигна пролиферација на миофибробласти
- IgG4-поврзана болест — фиброзен одговор со IgG4+ плазма клетки
Кога е важен во практиката?
Миофибробластот е клинички важен во контекст на:
- Дијагноза на IMT — α-SMA позитивноста ја потврдува миофибробластичната диференцијација
- Разликување од карцином (CK-негативен) и лимфом (CD45-негативен)
- Терапевтски одговор — IMT со ALK мутација одговара на кризотиниб
Кои се поврзаните симптоми или состојби?
Миофибробластичната пролиферација во носот и синусите предизвикува:
- Прогресивна назална опструкција
- Ерозија на коска и ширење во орбитата
- Фиброзно збивање на ткивото — тврда, нерезистентна маса
Како се дијагностицира или проценува?
Имунохистохемиска дијагностика на миофибробласти:
- α-SMA (α-smooth muscle actin) — позитивен; ја потврдува миофибробластичната диференцијација
- ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase) — позитивен во ~50% IMT; предвидува одговор на кризотиниб
- Vimentin — позитивен (мезенхимален маркер)
- CK, CD45, S100, CD34 — негативни (исклучуваат карцином, лимфом, нервни тумори)
Како да се разликува од слични состојби?
- Фибробласт — нема α-SMA; не контрахира; само продуцира ECM
- Клетка на мазна мускулатура — α-SMA+, но без фибробластни карактеристики; во васкуларни ѕидови
- Миоепителна клетка — α-SMA+, CK+; во жлезди; не е мезенхимална
Поврзани содржини на порталот
Истражете детални страници, алгоритми и едукативни алатки поврзани со овој поим.