GPA — Granulomatoza s poliangiitisom
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije poznata kao Wegenerova granulomatoza, je rijetka autoimuna vaskulitis koja zahvaća gornji dišni put, pluća i bubrege. U 70–90% slučajeva bolest počinje upravo u nosu i sinusima.
Што е GPA?
GPA je nekrotizirajuća granulomatozna vaskulitis malih i srednjih krvnih žila. Karakterizirana je trijadnim zahvaćanjem: горни дишни патишта (нос, синуси, уво), бели дробови и бубрези. Može zahvatiti i oči, kožu, živčani sustav i srce.
Incidencija je 2–10/100.000 godišnje. Pogađa sve dobne skupine, ali najčešće odrasle u 4.–5. desetljeću. Bez liječenja, mortalitet je visok — uz modernu terapiju 5-godišnje preživljenje iznosi 75–80%.
Клучна ОРЛ манифестација:хроничен риносинузитис кој не реагира на стандарден третман, крусти, крварење, перфорација на септумот и карактеристична"sedlasta deformacija nosa" (saddle nose) zbog destrukcije hrskavice.
Клиничка слика
Nos i sinusi (70–90%)
- Kronični rinosinusitis rezistentan na antibiotike
- Obilne hemoragične kruste
- Ponavljajuća epistaksa
- Perforacija nosnog septuma
- Sedlasta deformacija nosa
- Gubitak njuha
Pluća (45–90%)
- Kašalj, hemoptiza
- Dispneja
- Pleuralni izljev
- Kavernozni infiltrati na RTG/CT
Bubrezi (40–80%)
- Hematurija i proteinurija
- Brzo progresivni glomerulonefritis
- Zatajenje bubrega
Ostalo
- Oči: episkleritis, uveitis
- Uho: konduktivni gubitak sluha
- Koža: purpura, ulceracije
- Artritis
Дијагностички пристап
ANCA — клучен биомаркер
c-ANCA (anti-PR3) pozitivan je u 80–90% aktivne generalizirane GPA. Negativan ANCA ne isključuje dijagnozu — posebno u lokaliziranoj bolesti.
c-ANCA (PR3)
Специфичен за GPA — 90% специфичност
p-ANCA (MPO)
Почест кај MPA и EGPA
Biopsija (zlatni standard)
Biopsija nosne sluznice, sinusa ili pluća — nekrotizirajuća granulomatozna upala s vaskulitisom potvrđuje dijagnozu.
CT sinusa i prsnog koša
Destrukcija koštanih struktura nosa i sinusa, kavernozni infiltrati u plućima.
Analiza urina i bubrežna funkcija
Hematurija, proteinurija, kreatinin — procjena bubrežnog zahvaćanja.
Oftalmološki pregled
Isključiti zahvaćanje orbite i oka.
Terapija GPA
Indukcija remisije
Rituksimab (anti-CD20) + glukokortikoidi — zlatni standard za tešku GPA. Alternativno: ciklofosfamid + prednizon. Remisija se postiže u 80–90% slučajeva.
Održavanje remisije
Rituksimab svakih 6 mjeseci ili azatioprin/metotreksat — minimalno 24 mjeseca. Smanjenje doze kortikosteroida.
Lokalna ORL terapija
Ispiranje nosa fiziološkom otopinom, nazalni emoliensi, endoskopsko čišćenje krusti — simptomatska njega nosne sluznice.
Kirurška rekonstrukcija
Rekonstrukcija sedlaste deformacije nosa hrskavičnim graftovima — tek u stabilnoj remisiji (> 12 mj.). Visok rizik recidiva pri aktivnoj bolesti.
GPA zahtijeva multidisciplinarni tim: ревматолог, ОРЛ, нефролог, пулмолог. Доцната дијагноза го зголемува ризикот од трајно оштетување на бубрезите и белите дробови.
Sumnjate na GPA?
Хроничниот риносинузитис кој не реагира на антибиотици, со крусти и епистакса, бара исклучување на GPA и ANCA тестирање.