EGPA — Churg-Strauss sindrom
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je rijetka sistemska vaskulitis karakterizirana teškom astmom, eozinofilijom i zahvaćanjem malih krvnih žila. Nos i sinusi gotovo uvijek su zahvaćeni — nosni polipi prisutni su u 50–70% pacijenata.
Tri faze EGPA
EGPA se tipično razvija u tri uzastopne faze kroz nekoliko godina.
Prodromalna faza
- Alergijski rinitis
- Kronični rinosinusitis
- Nosni polipi
- Astma (obično teška, kasno nastupajuća)
- Atopijski dermatitis
Eozinofilna faza
- Periferna eozinofilija (> 1500/μL ili > 10%)
- Eozinofilni pneumonitis
- Eozinofilni gastroenteritis
- Miokarditis (najopasniji!)
- Hepatomegalija
Vaskulitična faza
- Mononeuritis multiplex (bol, slabost)
- Purpura i kožne lezije
- Bubrežni vaskulitis
- Koronarni arteritis
- Cerebralni vaskulitis
EGPA vs. GPA — ključne razlike
| Obilježje | EGPA (Churg-Strauss) | GPA (Wegener) |
|---|---|---|
| Astma | Uvijek prisutna (teška) | Rijetko |
| Eozinofilija | Masivna (> 1500/μL) | Blaga ili odsutna |
| Nosni polipi | 50–70% | Rijetko |
| ANCA pozitivnost | p-ANCA (MPO) ~40% | c-ANCA (PR3) ~80% |
| Destrukcija nosa | Rijetka | Česta (sedlasta deformacija) |
| Srčano zahvaćanje | Česta (miokarditis) | Rijetka |
| Bubrežno zahvaćanje | Blago (20–30%) | Teško (40–80%) |
| Neuropatija | Mononeuritis multiplex | Rijetka |
Dijagnostički kriteriji (ACR 1990)
Dijagnoza EGPA se postavlja pri ≥ 4 od 6 kriterija:
Astma
Eozinofilija > 10% u diferencijalnoj krvnoj slici
Mononeuropatija ili polineuropatija
Pulmonalni infiltrati (nestalni)
Paranazalni sinusitis
Ekstravaskularna eozinofilija na biopsiji
Laboratorij
KKS s diferencijalnom slikom (eozinofilija), ANCA (p-ANCA/MPO), CRP, SE, troponin (srce), kreatinin.
Biopsija
Kože, živca ili pluća — eozinofilna nekrotizirajuća vaskulitis s granulomima.
Ehokardiografija
Isključiti miokarditis i perikardititis — najčešći uzrok smrtnosti u EGPA.
Terapija EGPA
Glukokortikoidi (temelj terapije)
Visoke doze prednizolona (1 mg/kg/dan) za indukciju remisije — brzo smanjuju eozinofiliju i simptome. Postupno tapering kroz 12–18 mjeseci.
Mepolizumab (anti-IL-5)
Biološki lijek koji blokira IL-5 — ključni citokin za eozinofiliju. Odobren za EGPA — smanjuje relapse i dozu kortikosteroida. Posebno učinkovit za ORL i plućne simptome.
Azatioprin / Metotreksat
Za održavanje remisije pri teškoj bolesti ili kortikosteroid-ovisnoj bolesti.
Rituksimab
Za ANCA-pozitivne pacijente s teškim bubrežnim ili neurološkim zahvaćanjem.
ORL liječenje
FESS pri opsežnim polipima, intranazalni kortikosteroidi, ispiranje nosa — simptomatska kontrola.
Sumnjate na EGPA?
Teška astma s nosnim polipima i eozinofilijom zahtijeva isključenje EGPA — multidisciplinarni pristup je ključan.